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Classification et Définitions

 


Classification des PTI / AHAI / syndrome d’Evans

 

Cytopénies secondaires confirmées

  • Post greffe de moelle, transplantation d’organe, chimiothérapie, immunosuppresseur
  • DIP identifiés confirmés: ALPS, WAS, déficit HLA classe II, CTLA4…
  • Lupus : critères cliniques de l’ARA 
NB : les cytopénies post infection documentée ne sont pas classées comme secondaires, mais l’information est renseignée au diagnostic initial
NB : les cytopénies avec FAN positifs, ou autres marqueurs biologiques de lupus ne sont pas classées comme secondaires, jusqu’à ce qu’apparaissent des symptômes cliniques.
 

Cytopénies secondaires suspectées = contexte dysimmunitaire

  • Maladie auto-immune
  • Syndrome tumoral lymphoïde ou granulomateux insolite non infectieux ou récurrent  (adénopathies, hépato-splénomégalie), pathologie µ nodulaire d’organe  foie, rate, poumon, rein, SNC
  • Hypogammaglobulinémie inférieure à -2 DS pour l’âge pour IgG /A/ M « DICV ».Caractériser profil infectieux,  anomalies fonctionnelles (sérologies vaccinales ou infectieuses)  ou du phénotypage des B, nécessité de substitution et son efficacité
  • Dysimmunité non spécifique (voir ci dessous)
 

Cytopénies primaires

  •  Aucun contexte  dysimmunitaire 
 Classification appliquée au diagnostic initial de la cytopénie, et modifiable à tout moment de l’évolution.
 

 

Définitions des événements présents au diagnostic initial et/ou durant le suivi

 

Maladie maligne identifiée

  • Cancer, leucémie, lymphome…
 

Déficit immunitaire identifié

  •  Constitutionnel (DIP) : agammaglobulinémie de Bruton, WAS, APLS, SCID, CTLA4….
  •  Acquis : greffe ou transplantation, chimiothérapie pour maladie maligne, traitement immunosuppresseur préalable….
 

Maladie auto-immune systémique ou d’organe identifiée

  • Lupus (critères cliniques de l’ARA)
  • Thyroïdite de Hashimoto/Basedow, DID, maladie coeliaque, hépatite auto-immune, myasthénie, syndrome de Guillain Barré, sclérose en plaques, sclérodermie, dermatomyosite, connectivite mixte, syndrome de Gougerot Sjören, cirrhose biliaire primitive, sarcoïdose, vitiligo, lichen, syndrome de Raynaud, néphropathie, polyarthrite rhumatoïde, SPA, MICI/Crohn/RCH, uvéite…
 

Dysimmunité non caractérisée

  •  Clinique: Syndrome tumoral lymphoïde ou granulomateux insolite non infectieux ou récurrent  (adénopathies, hépato-splénomégalie), pathologie µ nodulaire d’organe  foie, rate, poumon, rein, SNC,  purpura rhumatoïde,  acrosyndrome, atopie sévère…suspicion de déficit immunitaire (CEREDIH 2007)
  •  > 2 otites / an, > 2 sinusites aigues /an, > 2 pneumonies /an
  •  Sinusite chronique ou dilatation des bronches sans cause identifiée
  •  Diarrhée chronique et ralentissement de la croissance
  •  Poussées fébriles à répétition
  •  Mycose cutanéo-muqueuse persistante
  •  Infections virales répétées ou chroniques (herpès, zona, verrues, condylomes)
  •  >2 mois d’antibiotiques oraux ou > 1 cure d’antibiotiques  IV par an 
  • Biologique: Neutropénie < 1000/ mm3 récurrente ou continue plus de 3 mois sans cause centrale ou périphérique avec ou sans AC anti-PN, lymphopénie < 2000/mm3 récurrente ou continue sans cause centrale ou périphérique, hypogammaglobulinémie = « DICV » (<2DS voir ci-dessus) ou hypergammaglobulinémie (>2DS), FAN positifs > 1/400, auto-anticorps positifs > 1/100, Coombs positif isolé…
 

Autres

  • Syndrome génétique identifié (22q11, Turner, Klinefelter…), association malformative : atteinte viscérale (épilepsie, retard psychomoteur, atteinte osteo cartilagineuse…) ou sensorielle (surdité, cataracte…), dysmorphie…

ACTUALITÉS


Publication de notre travail sur l'incidence de l'AHAI pédiatrique en Aquitaine

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BIBLIOGRAPHICA 5
Veille bibliographique sur les cytopénies auto-immunes de l'enfant...mais pas que!
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Rentrée Scolaire 2017 - PAI

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AGENDA

Du 11-09-2017 au 14-09-2017
European Society For Immunodeficiencies Meeting

Du 09-12-2017 au 12-12-2017
59th ASH annual meeting in Atlanta, GA

Du 26-01-2018 au 27-01-2018
4èmes Journées Maladies rares Hématologie et Médecine Interne
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Du 28-02-2018 au 28-02-2018
Rare Disease Day, Journée internationale des maladies rares

Du 17-05-2018 au 17-05-2018
Emission médicale "Le complément dans tous ses états"
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Du 07-06-2018 au 07-06-2018
4ème Journée Nationale Maladies Rares Immuno-Hématologiques MaRIH
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